多发性肌炎和皮肌炎145例临床特点与治疗转归分析

中华风湿病学杂志２０1６年２月第２０卷第２期ChinJRheumatol，February２０1６，Vol.２０，No.２

·短篇论著·多发性肌炎和皮肌炎145例临床特点与治疗转归分析

王妍华

【摘

莫凌菲罗静张竞冯秀媛蒲丹郝志明何岚

收

要】目的探讨PM和DM的临床特点，并比较两者差异，以提高该病的诊治水平。方法

集２００8年5月至２０14年1２月西安交通大学第一附属医院风湿免疫科住院治疗的145例PM和DM患者，回顾性分析二者临床表现、实验室检查、肌电图、肌活检及治疗转归的情况。采用Mann-WhitneyU检验和χ２检验进行统计分析。结果

PM首发症状以肌无力多见，占51.２%，而DM以皮疹为首发，占

（43.1%。DM合并间质性肺病６２.7%和39.5%，χ２=11.００9，P=０.００1），CRP（48.9%和２６.8%，χ２=1０.２7２，P=０.００1）升高的概率均较PM组高，而PM组CK（85.4%和６1.8%，U=-２.６６8，P=０.００8）及CK-MB（8２.9%和41.２%，U=-3.3０3，P=０.００1）水平均高于DM组。PM的病理改变以肌纤维变性、结缔组织增生为主，DM以束周萎缩、空泡变性及肌束间、血管周围炎细胞浸润为主。随访期内临床缓解率57.5%，复发率7.5%，病死率31.1%，DM病死率高于PM（34.６%和２1.4%，χ２=4.8６1，P=０.０２7），死亡主要原因为感染及肿瘤，肺部为常见的感染部位。结论PM/DM在临床表现、肌酶、CRP水平、肌活检病理及病死率上均有不同，DM易合并间质性肺病、感染，且病死率高。

关键词】多发性肌炎；皮肌炎；临床特点；治疗转归【

Clinicalcharacteristicsandtreatmentoutcomeof145caseswithmultiplemyositisanddermatomyositisWangYanhua,MoLingfei,LuoJing,ZhangJing,FengXiuyuan,PuDan,HaoZhingming,HeLan.DepartmentofRheumatology,FirstAffiliatedHospitalofXi'anJiaotongUniverstiy，Xi'an71００６1,ChinaCorrespondingauthor:HeLan,Email:xajdljn@126.com

【Abstract】ObjectiveToinvestigatetheclinicalcharacteristicsofpatientswithpolymyositis(PM)anddermatomyositis(DM),andcomparethedifferencesofPM/DMtohelptheunderstandingofclinicaldiagnosisandtreatment.MethodsOnehundredandforty-fivehospitalizedPM/DMpatientsfromDepartmentofRheumatologyoftheFirstAffiliatedHospitalofXiˊanJiaotongUniversitywerecollectedfromMay２００8toDecember２０14,andtheclinicalmanifestations,muscleenzymes,electromyogram,musclebiopsy,treatmentoutcomewereretrospectivelyanalyzed.Mann-WhitneyUtestandχ２testwereusedforstatisticalanalysis.ResultsThemostcommoninitialsymptomofPMwasmuscleweakness,accountedfor51.２%,whilerashwastheinitialpresentationinmostDMpatients(43.1%).Theincidenceofinterstitiallungdisease(ILD)(６２.7%vs39.5%,χ２=11.００9,P=０.００1),andtheelevationofCRP(48.9%vs２６.8%,χ２=1０.２7２,P=０.００1)wereallhigherinDMthanPM,whiletheelevationoflevelofCK(85.4%vs６1.8%,U=-２.６６8,P=０.００8)andCKMB(8２.9%vs41.２%,U=-3.3０3,P=０.００1)weremorecommoninPMcomparedwithDM.Thepathologicalstudyshoweddegenerationofmusclefiber,connectivetissuehyperplasiainmostPMpatients,andperimysiumatrophy,vacuolesdegeneration,musclebundles,perivascularinflammatorycellinfiltrationwereobservedinmostDMpatients.Duringthefollow-up,theclinicalremissionratewas57.5%,therelapserateandthemortalityratewas7.5%and31.1%respectively.ThemortalityratewashigherinDMthanPM(34.６%vs２1.4%,χ２=4.8６1,P=０.０２7).Infectionandtumorswerethemajorcausesofdeath,andthelungwasthemostcommonsiteofinfection.ConclusionDifferencesintheclinicalfeatures,muscleenzymes,CRPlevel,pathologyandthemortalityratebetweenPMandDMareevident,whileILD,infectionandthehighermortalityratearemorecommoninDMthaninPM.

【Keywords】Polymositis;Dermatomyositis;Clinicalcharacteristics;Treatmentoutcome

PM和DM是一组病因尚不明确、以横纹肌弥漫性非化脓性炎症改变为特征的结缔组织病。目前研究认为DM是由补体介导的微血管病变，内皮细胞上的免疫复合物激活补体系

DOI：1０.37６０/cma.j.issn.1００7-748０.２０1６.０２.００9

作者单位：71００６1西安交通大学第一附属医院风湿免疫科通信作者：何岚，Email：xajdljn@1２６.com

统，形成膜攻击复合物（MAC），最终导致细胞溶解和毛细血管破坏。PM是细胞介导的自身免疫过程，主要为CD8+T细胞侵入表达主要组织相容性复合体（MHC）-1抗原的肌纤维，通过穿孔素导致肌纤维坏死。二者在临床及病理上的表现有所不同，且常累及多脏器，伴发肿瘤和其他CTD，本研究探讨PM/DM的临床特点及差异，以提高该病的诊治水平。

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1资料与方法

1.1病例选择：收集２００8年5月至２０14年1２月西安交通大学第一附属医院风湿免疫科住院治疗的PM和DM共145例。所有患者均符合Bohan-Peter诊断标准。其中男性43例，女性1０２例，发病年龄15~79岁，病程０.２~２２8个月。平均随访时间（44±5６）个月，最短4个月，最长7年。

1.２治疗评价：依据IMACS疗效评价体系[1]的６个核心指标：（①医生对疾病活动度的总体评估VAS）；②患者对疾病活动度的VAS；③健康评估问卷（HAQ）；④徒手肌力测定法（（以下4项中至少２项：CK，ALT，8MMT8）；⑤血清肌酶水平AST，LDH）；⑥肌肉外器官受累的评估-肌炎活动度视觉模拟评分（MYOACT），评估包括６个部分：一般情况，皮肤，骨骼，胃肠道，肺和心血管。临床缓解定义为６个核心指标中至少3个指标改善超过２０%，且２个或以下指标加重少于２5%但不包括MMT8）；复发或恶化定义为：①VAS恶化≥２.０cm和MMT8恶化≥２０%，或②MYOACT-VAS恶化≥２.０cm，或③在连续２次随访中，６个核心指标中的任何3个指标恶化≥3０%。1.3

方法：分析比较PM和DM的首发症状、临床表现、合并症、肌酶水平、肌电图、肌活检、治疗及转归，采用SPSS1６.０软件进行统计分析。组间计量资料比较采用Mann-WhitneyU检验；计数资料采用χ２检验；以P<０.０5为差异有统计学意义。2结

果

２.1一般资料

PM43例，发病年龄1６~7６岁，病程０.5~148月。DM1０２例，发病年龄15~79岁，病程０.２~２２8个月，见表1。２组在性别、年龄及病程间的比较差异无统计学意义（P=０.48６，０.1２7及０.475）。２.２临床特点２.２.1

皮肤症状：1０２例DM均有皮肤症状，以前额、耳廓前

后、颈前V型区、背部弥漫性红斑及丘疹者多见，有48例，占（47.０%；其次37例3６.3%）表现为上眼睑或眶周水肿性紫红色皮疹，34例（（33.3%）呈Gottron征，甲周红斑8例7.8%），“技工手”4例（（3.9%），皮下钙化２例０.２%）。

２.２.２首发症状及肌肉症状：PM中首发症状以肌无力多见，

而DM多以皮疹首发，首发皮疹至诊断时间２d~9年,平均（8±18）个月。６9.8%PM有肌无力症状，DM有5２.０%，以肢体近端肌为主，少数有颈屈肌、咽喉肌、心肌及呼吸肌累及，见表1。２.２.3

合并间质性肺病：初诊时合并间质性肺病PM17例

（39.5%），DM６4例（６２.7%），２组间比较差异有统计学意义（χ２=11.００9，P=０.００1）。

２.２.4合并恶性肿瘤或其他结缔组织病：伴发恶性肿瘤者9例，发病年龄41~7０岁，平均（57±9）岁，６例≥45岁。PM合并２例，1例为卵巢癌，1例为肺癌；DM合并7例，包括２例乳腺癌，1例胃癌，1例肝癌，1例胰腺癌，1例结肠癌，1例卵巢癌，两组伴发恶性肿瘤间的比较差异无统计学意义（χ２=０.２54，P=０.６41）。合并CTD8例，PM合并２例，1例SLE，1例硬皮病；DM合并６例，２例SS，２例硬皮病，1例SLE，1例RA。２.3辅助检查２.3.1

肌酶谱：共检测血清CK、CK-MB型、乳酸脱氢酶

（（LDH）及α-羟基丁酸脱氢酶HBDH），见表２。总体来讲，PM组肌酶较DM组升高，其中２组间CK及CK-MB比较差异均有统计学意义（P<０.０5）。PM组中，CK升高者35例（（85.4%），CK-MB升高者34例8２.9%）；而DM组中CK升高者55例（（６1.8%），CK-MB升高33例41.２%）。

２.3.２免疫学：PM/DM患者中，除CRP之外，２组ESR、ANA、抗SSA抗体、抗SSA-5２抗体、J抗o-1抗体、抗U1核糖核蛋白（U1-RNP）抗体、抗Mi-２抗体的阳性率基本相似，差异均无统计学意义（P>０.０5），见表3。２.3.3

肌电图：115例（79.3%）行肌电图检查，其中94例

（（81.7%）为肌源性损害，1２例1０.4%）为可疑肌源性损害，1例为神经源性损害，9例（7.8%）未见明显异常。PM组91.4%（（3２/35）显示肌源性损害，DM组91.２%73/8０），２组间比较差异无统计学意义（χ２=０.０００，P=1.０００）。２.3.4

肌活检：共3６例患者（２4.8%）行肌肉活检，有完整的

肌活检病理资料。其中34例异常，占94.4%。光镜下苏木精-伊红（HE）染色，3２例均见不同程度的炎细胞浸润，还可见肌纤维粗细不一，肌纤维变性、再生，灶性或散在肌纤维坏死；肌膜核增多及核内移，结缔组织增生等多种表现。经免

表1PM/DM患者临床资料

性别

组别

例数

男性

PMDM

431０２

113２

女性3２7０

发病年龄（岁）［（］MP２5，P75）（484０，６０）（4739，57）

病程（月）［（］MP２5，P75）（7.０1.5，3.６）（3.51.5，11.２5）

皮疹例数０44

%０43.1

首发症状（%）肌无力例数２２２６

%51.２２5.5

肌痛例数1２14

%２7.913.7

发热例数3２６

%６.9２5.5

首发症状（%）

组别

例数

关节痛例数

PMDM

431０２

314

%６.913.7

咳嗽气短例数２5

%4.６4.9

吞咽困难例数０1

%００.1

腹胀纳差例数1０

%０.1０

肌无力例数3０53

%６9.85２.０

肌肉症状（%）肌痛或肌压痛例数13６

%34.935.3

肌肉萎缩例数13

%２3.3２9.4

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表2PM/DM血清肌酶比较［（］MP２5，P75）

组别PMDMU值P值

注：HBDH：α-羟基丁酸脱氢酶

例数431０２

CK

（1883.1６91.０，35６8.8）（354.２1０1.95，２６６9.６）

-２.６６8０.００8

CK-MB（7２.13６.8，117.3）（２２.3114.8２5，６６.3）

-3.3０3０.００1

LDH

（559.4２99.０，8２5.０）（4６9.０535６.3，7６3.０）

-０.２9２０.7０8

HBDH

U/L

（378.35２3６.38，６６２.5）（3２０.8２２9.２，47２.3）

-０.６79０.497

疫组织化学染色，18例（PM６例，DM1２例）检测CD3、CD4、CD8及CD２０，PM组患者肌肉标本中CD3阳性5例，CD4阳性4例，CD8阳性4例，CD２０阳性２例；DM组，CD3阳性1０例，CD4阳性7例，CD8阳性9例，CD２０阳性5例。２.4治疗与转归

（145例1００%）均以皮质类固醇激素治疗，对单纯应用激素治疗反应不敏感或肌炎活动度高者加用免疫抑制剂，病情为重者加用人免疫球蛋白和血浆置换治疗。本组单用激素者（（38例２６.２%），联用免疫抑制剂者97例６６.9%）。其中35例（２4.1%）使用甲氨蝶呤，２8例（19.3%）使用环磷酰胺，5例（（3.4%）使用硫唑嘌呤，２例1.4%）使用吗替麦考酚酯，２例（（（1.4%）使用来氟米特，２例1.4%）使用环孢素，34例２3.4%）使用羟氯喹，3例（（２.０%）使用沙利度胺，1例０.7%）使用雷公（（藤。另外２２例15.２%）使用人免疫球蛋白，1例０.7%）采用血浆置换，1例（０.7%）使用利妥昔单抗。

（随访本组1０６例患者PM２8例，DM78例），临床缓解６1例，缓解率57.5%，肌酶恢复正常时间为（5.２±5.3）个月。复发或恶化8例（7.5%），这8例患者有4例出现缓解后复发，其中1例为自行停药，复发时间为（２9±1６）个月，波动于1２~5０个月。另4例病情恶化，其中1例合并呼吸、心脏衰竭，1例合并肺癌，1例合并卵巢癌，1例肌力恶化。

随访期内死亡患者33例（（31.1%），PM６例２1.4%），DM34.６%），２组间比较差异有统计学意义（χ２=4.8６1，P=２7例（

（０.０２7）。死亡平均年龄57±13）岁，超过5０岁有２4例患者，占总病死率的7２.7%，多发生在病程1年内。死亡原因：感染２4例（7２.7%），其中肺部感染致呼吸衰竭19例，吞咽困难并发感染２例，感染性休克２例，败血症1例；肿瘤６例（18.２%），心力衰竭1例（（（皮下）气肿13.０%），肺栓塞1例3.０%），纵隔例（3.０%）。3讨

论

PM和DM属于特发性炎性肌病（IIM），主要累及肌肉，DM还累及皮肤。DM多于PM，男女之比达1∶２.０3~5[２]，儿童及5０~7０岁人群是DM的２个发病高峰，而PM很少在儿童发病[3]。本组病例中DM1０２例，占7０.3%，男女之比为1（∶２.18~２.9），与文献报道基本相似。

本组PM首发症状以肌无力为主，DM以皮疹首发，其次为发热及肌无力症状。文献[4]报道DM特征性皮肤改变是Gottron斑丘疹，发病率约8０%，高度特征性病变是向阳性紫红斑伴眶周水肿，包括其他典型的皮损如Gottron征、沿颈前、胸上部V型分布和颈后、肩部的披肩样皮疹，发生率约６０%~8０%，还可见“技工手”样变、甲周毛细血管扩张等皮肤表现。本组病例皮疹发生率由高到低依次为前额、耳廓前后、颈前V型区、背部弥漫性红斑及丘疹者，上眼睑或眶周水肿性紫红色皮疹，Gottron征，分别为47.０%，3６.3%，33.3%。但本组皮疹发生率低于文献报道，可能与医生对患者主观印象的影响及不典型皮疹的认识不足有关。DM患者通常皮肤

表3PM/DM免疫学血清检查比较

组别PMDMχ２值P值组别PMDMχ２值P值

例数 431０２例数431０２

ESR升高例数２9/4373/1０２

０.433０.511抗SSA-5２抗体例数２/38６/84

０.355０.55２

%5.37.1%６7.471.5

例数11/4145/9２

1０.２7２０.００1抗Jo-1抗体例数3/387/84

０.０００1.０００

%7.98.3

CRP升高

%２６.848.9

例数19/3845/84

０.3２1０.571抗U1-RNP抗体例数5/38６/84

２.００００.157

%13.1 7.1

ANA

%5０.０53.６

抗SSA抗体例数9/38２3/84

０.２37０.６２６抗Mi-２抗体例数０/38２/84

3.０4６０.０81

%０3.4%２3.7２7.4

注：抗U1-RNP抗体：抗U1核糖核蛋白抗体

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损害比肌无力症状出现提前数周至数月[5]，所以临床上应注意全面检查，尤其对于早期表现不典型的皮疹需提高警惕，以免漏诊。

国外报道PM/DM合并ILD的发生率在5%~６5%，国内报道为48.8%，临床中DM-ILD相比于PM-ILD更多见，且更为严重，预后更差[６-7]。可能与黑色素分化相关基因（MDA5）的存在相关，研究认为抗MDA5抗体阳性患者更容易出现严重、难治性ILD，特别是在DM及ADM人群中[8]。与上述文献报道相似，本组显示初诊时DM及PM合并ILD发生率分别为６２.7%，39.5%。ILD可发生于PM/DM病程的任何阶段，是重要的系统损害，病死率高，应早期诊断。

PM/DM恶性肿瘤的发生率报道差异较大（4%~4２%），较正常人群明显升高。本组PM/DM伴发肿瘤总体发生率６.２%，且伴发肿瘤的类型多种多样，目前认为，男性PM/DM患者肺癌、鼻咽癌发生率高，女性患者中乳腺癌、卵巢癌发生率较高，机制仍不十分明确。与国内苟丽娟等[9]报道一致，本组DM伴发恶性肿瘤较PM多，但２组间差异无统计学意义。一回顾性研究[1０]观察了1985—２００６年间的IIM患者，其中肿瘤的发生多在肌病诊断同时、确诊前２年或是肌病确诊后3年。所以无论是有无明显危险因素的患者，都应该在确诊的同时以及随后病程中进行多次肿瘤的监测，以防肿瘤漏诊。

血清肌酶增高是诊断该病的重要依据，有文献报道DM患者CK可以升高至正常上限的5０倍以上，PM患者升高5~5０倍[11]，CK的阳性率约为39%~8０%。本组PM患者出现肌酶升高现象高于DM组，但与国内陈瑞林和陶怡[1２]报道一致，CK及CK-MB较敏感，且CK升高更为明显，阳性率６1.8%~85.4%。虽然CK能够反映个体疾病活动度的改变，但是在活动性DM患者中CK也许正常。因此在PM和DM的诊断中，不可过多地依赖肌酶，应综合判断。CRP是重要的急性期反应蛋白，越来越多的证据表明CRP不仅是炎症标志物，本身直接参与炎症过程。本组资料显示PM与DM二者CRP阳性率上存在统计学差异，DM阳性率更高，一项日本研究[13]显示，PM患者CRP水平要高于DM组，而本研究对于部分阴性CRP未进行定量，故未能计算２组间CRP水平。PM/DM的抗体包括肌炎特异性自身抗体和肌炎相关性抗体２类。肌炎特异性自身抗体中抗Jo-1抗体最常见，在PM/DM中阳性率为1０%~3０%[14]。随着对部分特异性抗体的研究进展，已经为炎性肌病预后的定性预测提供了新的方向，但是其临床运用仍需大样本的研究数据进一步支持。

肌电图（EMG）检查对本病诊断帮助很大，且能够协助鉴别适合肌活检肌肉的选择评估。本组资料EMG阳性率较高，其中PM组典型EMG阳性率为81.7%，DM组91.２%，多表现为短时限、低波幅的多相电位，可见纤颤及正相电位。

肌活检对于可疑的炎性肌病是必不可少的重要手段。Hohlfield提出的IIMs的组织学诊断标准指出：PM的典型特征为肌内膜炎细胞浸润，多为CD8+T细胞和巨噬细胞围绕和浸润表达MHC-1分子的肌纤维；DM一般表现为血管和束周区域的慢性炎细胞浸润（包括B细胞和CD4+T细胞）。本组肌

活检总例数共3６例，PM组病理以肌纤维变性，结缔组织增生为主，DM组以束周萎缩、空泡变性及肌束间、血管周围炎细胞浸润为主。其中18例行免疫组织化学染色，本组PM/DM未发现与CD3、CD4、CD8及CD２０炎细胞亚群之间的关系，主要与肌活检项目为有创性操作，患者不易接受，以及本组早期肌炎患者病理尚未开展免疫组织化学特异性染色导致肌活检样本量少有关，故有待于加强肌活检病理检测。

研究显示[15]大部分PM/DM患者对激素反应较好，故激素是PM/DM的一线治疗。许多患者使用激素后立即感觉良好，但肌力的恢复一般在２~3个月之后。如果使用醋酸泼尼松3~６个月后没有改善或者患者在减量过程中复发，需要加用免疫抑制剂治疗。本组单用激素者38例（２６.２%），联用免疫抑制剂者97例（６６.9%）。其中甲氨蝶呤最常使用，占２4.1%，其次分别为羟氯喹、环磷酰胺、硫唑嘌呤、沙利度胺、吗替麦考酚酯、来氟米特、环孢素及雷公藤。由于本研究是回顾性分析，难以避免存在选择偏倚、病历记录不完整的缺陷，不能总结出激素用量、不同免疫抑制剂及IVIg等治疗对PM/DM的确切疗效。

PM/DM预后较差，早期患者5年生存率亦不足5０%。一项２０1２年美国1６０例PM/DM研究显示1０年生存率为６２%[1６]，死亡原因主要为心脏（２２%），肺部并发症（２２%），感染15%）和肿瘤（11%）。肺部及消化系统是最常见致死性感染部位。大约２０%经激素治疗的患者获得临床缓解，并随访5年停用所用药物，而8０%患者需要进行免疫抑制治疗。年龄是病死率最重要的预测指标，超过６4岁患者的病死率高达47.8%，相比年轻人9.1%的病死率。另外男性、非白种人、肿瘤、食管、呼吸受累、心功能不全均是PM/DM预后不良指标[1０]。本组患者总体病死率31.1%，DM组高于PM组，多发生在病程1年内，7２.7%死亡病例均为年龄>5０岁的患者，死亡主要原因是感染及肿瘤，肺部为常见的感染部位。

病情复发的相关研究相对较少，文献[17]报道复发率波动于２２%~６5%，且暂未发现明确的复发原因。在２００６年一项138例患者的长期随访中[17]，发现复发多在接受正规治疗，药物逐渐减量的２年内。本组复发率为7.5%，复发时间在２年左右，自行停药及治疗不规律是部分患者复发的原因，仍需要进一步随访观察患者的病情变化。

PM和DM在临床表现、肌酶、CRP水平、肌活检病理及病死率上均有不同，二者病死率较高，高龄、肌肉病变严重、合并间质性肺病、吞咽困难、伴发肿瘤均是预后差的相关因素。早期诊断，正规治疗，可提高PM/DM的疗效，改善其预后。

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（收稿日期：２０15-０5-19）

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（本文编辑：张军锋）

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多发性肌炎和皮肌炎145例临床特点与治疗转归分析

作者：作者单位：刊名：英文刊名：年，卷(期)：

王妍华， 莫凌菲， 罗静， 张竞， 冯秀媛， 蒲丹， 郝志明， 何岚， Wang Yanhua， Mo Lingfei， Luo Jing， Zhang Jing， Feng Xiuyuan， Pu Dan， Hao Zhingming， He Lan710061,西安交通大学第一附属医院风湿免疫科中华风湿病学杂志2016(2)

引用本文格式：王妍华.莫凌菲.罗静.张竞.冯秀媛.蒲丹.郝志明.何岚.Wang Yanhua.Mo Lingfei.Luo Jing.Zhang Jing.FengXiuyuan.Pu Dan.Hao Zhingming.He Lan 多发性肌炎和皮肌炎145例临床特点与治疗转归分析[期刊论文]-中华风湿病学杂志2016(2)