IgA肾病牛津病理分型

在世界范围内，IgA肾病为最常见的肾小球肾炎。病理学检查为IgA肾病的确诊手段，病理指标是指导IgA肾病临床治疗和提示肾病预后的重要依据。IgA肾病病理表现多样，且一直以来缺乏广为接受的分型标准，这导致不同研究中心应用不同的分类方法，降低了将各研究结果进行综合分析的可行性。近年来，随着对IgA肾病治疗临床试验的广泛开展，将病理分型作为入选标准的需求也日益迫切。 2004年，国际IgA肾病组织联合肾脏病理学会组建了一个国际协作组织，其工作目标为制定统一的、具有良好重复性和判断预后作用的IgA肾病病理分型。2005年和2008年，来自10个国家的肾科和病理科医师就该分型的制定在英国牛津召开了两次会议，并于2009年在《国际肾脏》[Kidney Int 2009，76（5）:534～56]杂志正式公布了其讨论结果，即IgA肾病牛津分型。牛津分型的制定主要包括两个过程，即首先找出重复性良好的病理指标，继而分析在这些指标中哪些对IgA肾病的病情进展有独立预测作用。 1、病理指标的筛选 研究初始所涉及的病理指标包括系膜、毛细血管襻、肾小管、肾间质及肾小动脉等20余种病变，经5位病理医师独立阅片，得出上述指标的内部一致性系数（ICC）。 将重复性良好（ICC>0.6）、相互之间无相关性且经研究证实对IgA肾病预后有影响的病理指标作为候选病理因素。 最终，下述6种指标被选为候选病理因素，即系膜细胞增生评分、节段性硬化或粘连的肾小球百分比、内皮细胞增生的肾小球百分比、细胞和（或）细胞纤维新月体的肾小球百分比、肾间质纤维化或肾小管萎缩的百分比和小动脉病变评分。 2、病理指标对临床预后的影响 以欧美及亚洲8个国家的265例（206例成人和59例儿童）原发性IgA肾病患者为研究对象，平均随访5年以上。在肾活检时，所有患者的尿蛋白＞0.5 g/d，估计的肾小球滤过率（eGFR）＞30 ml/（min·1.73m2），并除外急性肾小管间质病变。判断肾脏预后的指标为eGFR下降＞50%、eGFR下降速率和进入终末期肾脏病（ESRD）。 应用该验证人群判断上述病理指标对IgA肾病预后的预测作用，结果显示，系膜细胞增生程度、内皮细胞是否增生、是否存在节段性硬化或粘连及肾小管萎缩或肾间质纤维化评分4种病变是影响肾脏预后的独立危险因素。 由此，牛津分型的最终病理报告形式包括：系膜细胞增生（M0/1）、内皮细胞增生（E0/1）、节段性硬化或粘连（S0/1）及肾小管萎缩或肾间质纤维化（T0/1/2）等4项独立影响预后的病理指标。 病理指标 定?义 积分 <4个系膜细胞/系膜区=0? 4-5个系膜细胞/系膜区=1 6-7个系膜细胞/系膜区=2 系膜增殖积分（M） >8个系膜细胞/系膜区=3 M0：≤0.5 M1：>0.5 系膜细胞增殖积分取所有肾小球 的平均值 毛细血管内增生性病变（E） 肾小球毛细血管内细胞增殖致袢?E0：无 腔狭小 ?E1：有 S0：无 节段硬化与粘连（S） 任何不同程度的袢受累 S1：有 T0：0%-25% 间质纤维化或小管萎肾皮质小管萎缩或间质纤维化 缩（T） 26%-50% T3：＞50% 同时，为反映肾脏病变的急慢性情况，肾小球个数及一些包括细胞或细胞纤维新月体比例、纤维素样坏死比例、内皮细胞增生比例及肾小球球性硬化比例等定量病理指标作为附加报告也须一并出具。

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