中枢神经多发性血管母细胞瘤的临床和MRI分析

缶床论著　中枢神经多发性血管母细胞瘤的临床和Ｍ　Ｒ　１分析　龙小武　高振华ｚ　庄伟雄　１．广东省云浮市人民医院放射科，广东云浮５２７　３００　２．中山大学附属第一医院放射科，广东广州５１００８　０　【摘要】目的探讨中枢神经系统多发性血管母细胞瘤（ＣＮＳ—ＭＨＢ）的临床和ＭＲＩ表现特点。方法对２００７　年１月至２０１１年１２月收集的９例ＣＮＳ－ＨＢ的临床和ＭＲＩ资料进行回顾分析，其中初治６例，术后复发３　例。结果９例病例中，分布在小脑６例，小脑及脊髓ｉ例，脑干及脊髓２例。３例有明确家族史；２例　患者伴有肾囊肿，ｌ例伴有肾上腺嗜铬细胞瘤。９例共见５　０个瘤灶，其中实质型３９个，大囊小结节型　８个，单纯囊型３个。结论ＣＮＳ—ＨＢ大多累及小脑，以实质型和大囊小结节型表现为主。少数患者伴有　家族史或中枢神经系统以外器官的肿瘤（样）病变。　【关键词】多发性血管母细胞瘤；　中枢神经系统；磁共振成像　【中图分类号】Ｒ７　３９．４２；Ｒ４４５．２　【文献标识码】Ａ　ｄｏｉ：１　０．３９６９／Ｊ．ｉ　Ｓ　ｓｎ．１　００９—３２５７．　２０１　３．Ｏ４．ＯＯ８　ＭＲＩ　ａｎｄ　Ｃｌｉｎｉｃａｌ　Ａｎａｌｙｓｉｓ　ｏｆ　Ｍｕｌｔｉｐｌｅ　Ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ　ｏｆ　Ｃｅｎｔｒａｌ　Ｎｅｒｖｏｕｓ　Ｓｙｓｔｅｍ　ＬＯＮＧ　Ｘｉａｏ—Ｗｋｌ，ＧＡＯ　Ｚｈｅｎ—ｈｕａ，ＺＨＵＡＮＧ　Ｗｅｉ—ｘｉｏｎｇ．Ｄｅｐａｒｔｍｅｎｔ　ｏｆ　Ｒａｄｉｏｌｏｇｙ，ｔｈｅ　Ｐｅｏｐｌｅ’ｓ　Ｈｏｓｐｉｔａｌ　ｏｆ　Ｙｕｎｆｕｎ，Ｙｕｎｆ￣Ｇｕａｎｇｄｏｎｇ　５２７３００，Ｃｈｉｎａ　【Ａｂｓｔｒａｃｔ］Ｏｂｊｅｃｔｉｖｅ　Ｔｏ　ｉｎｖｅｓｔｉｇａｔｅ　ＭＲＩ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｏｆ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ　ｏｆ　ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ（ＣＮＳ—ＨＢ）．Ｍｅｔｈｏｄｓ　Ｒｅｔｒｏｓｐｅｃｔｉｖｅ　ｓｔｕｄｙ　ｔｈｅ　ＭＲ　ｉｍａｇｅｓ　ａｎｄ　ｃｌｉｎｉｃａｌ　ｄａｔａ　ｆｒｏｍ　９　ｃａｓｅ　ＨＢ－ＣＮＨ　ｄｕｒｉｎｇ　Ｊａｎｕａｒｙ　２００７　ｔｏ　Ｄｅｃｅｍｂｅｒ　２０１　１．Ｔｈｅｒｅ　ａｒｅ　６　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｆｉｒｓｔ　ａｎｄ　３　ｃａｓｅｓ　ｏｆ　ｒｅｃｕｒｒｅｎｔ．Ｒｅｓｕｌｔｓ　Ｔｈｅｒｅ　ｗｅｒｅ　９　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｉｎｃｌｕｄｅ　６　ｃａｓｅｓ　ａｌｌ　ｔｕｍｏｒｓ　ｏｎｌｙ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｃｅｒｅｂｅｌｌｕｍ，２　ｃａｓｅｓ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｂｒａｉｎｓｔｅｍ　ａｎｄ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ，ｏｎｅ　ｃａｓｅ　ｉｎ　ｔｈｅ　ｃｅｒｅｂｅｌｌｕｍ　ａｎｄ　ｓｐｉｎａｌ　ｃｏｒｄ．Ｔｈｅ　ｆａｍｉｌｙ　ｈｉｓｔｏｒｙ　ｗａｓ　ｐｏｓｉｔｉｖｅ　ｉｎ　３，ａｎｄ　２　ｃａｓｅｓ　ｗｉｔｈ　ｍｕｌｉｔｐｌｅ　ｒｅｎａｌ　ｃｙｓｔ，ａｎｄ　１　ｃａｓｅ　ｗｉｔｈ　ａｄｒｅｎａｌ　ｐｈｅｏｃｈｒｏｍｏｃｙｔｏｍａ．Ａ　ｔｏｔａｌ　ｏｆ　５０　ＨＢ　ｗｅｒｅ　ｆｏｕｎｄ　ｉｎ　９　ｃａｓｅｓ，ｔｈｅｒｅ　ｗｅｒｅ　ｐｕｒｅｌｙ　ｓｏｌｉｄ　ｍａｓｓ　ｔｙｐｅ（ｎ－－－３９），１ａｒｇｅ　ｃｙｓｔ—ｓｍａｌｌ　ｎｏｄｕｌｅ　ｔｙｐｅ　（ｎ＝８），ａｎｄ　ｓｉｍｐｌｅ　ｃｙｓｔ　ｔｙｐｅ（ｎ＝３）．Ｃｏｎｃｌｕｓｉｏｎ　ＭＲ　ｆｅａｔｕｒｅｓ　ｉｎ　ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ　ｏｆ　ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ　ｉｓ　ｂｏｔｈ　ｌａｒｇｅ　ｃｙｓｔ－ｓｍａｌｌ　ｎｏｄｕｌｅ　ｔｙｐｅ　ａｎｄ　ｐｕｒｅｌｙ　ｓｏｌｉｄ　ｍａｓｓ　ｔｙｐｅ．Ａｌｍｏｓｔ　ａｌｌ　ｔｈｅ　ｃａｓｅｓ　ｈａｄ　ｃｅｒｅｂｅｌｌｕｍ　ｉｎｖｏｌｖｅｄ．Ｉｎ　ａ　ｓｍａｌｌ　ｎｕｍｂｅｒ　ｏｆ　ｐａｔｉｅｎｔｓ　ｗｉｔｈ　ｆａｍｉｌｙ　ｈｉｓｔｏｒｙ　ｏｒ　ｔｕｍｏｒｓ　ａｎｄ　ｔｕｍｏｒａｌ　ｌｅｓｉｏｎｓ　ｉｎ　ｏｔｈｅｒ　ｏｒｇａｎｓ　ｅｘｃｅｐｔ　ｔｈｅ　ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍ．　【Ｋｅｙ　ｗｏｒｄｓ］Ｍｕｌｔｉｐｌｅ　ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ；ｃｅｎｔｒａｌ　ｎｅｒｖｏｕｓ　ｓｙｓｔｅｍｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａ；ｍａｇｎｅｔｉｃ　ｒｅｓｏｎａｎｃｅ　ｉｍａｇｉｎｇ　作者简介：龙小武，男，医学影像学专业，主治医师，主要研究方向为ｃＴ、ＭＲＩ诊断。　通讯作者：高振华　罕少疾病杂志　２０ｌ　３年０８月第２０卷第４期总第９９期　瘤的囊性部分相同。瘤周均无脑水肿。瘤体内及周　围无异常迂曲血管流空影。　在ＴｌＷＩ上略高于脑脊液信号，与囊液的蛋白含量有　关；增强扫描后囊腔无强化，囊壁多数不强化，少数　囊壁轻度强化，可能与病变周围胶质增生或被推移脑　３　讨　论　ＨＢ是中胚层的血管内皮细胞在原始血管形成过　组织对比剂廓清率速度减慢有关…］。大囊小结节型　和单纯囊型ＨＢ瘤周无或伴有轻度脑水肿。脊髓多发　ＨＢ与脊髓单发ＨＢ有共同的ＭＲ特征，如脊髓小结节　或腊肠形占位，肿瘤内或邻近表面有流空血管，伴　广泛脊髓空洞　１　。　总之，ＣＮＳ—ＭＨＢ属于Ｖｏｎ　Ｈｉｐｐｅ卜Ｌｉｎｄａｕ病，　程中发育障碍，残余的胚胎间质细胞形成肿瘤，可发　生在神经系统的任何部位　］，以后颅窝最常见，其　次为脊髓，幕上发生率低。临床症状与体征与发生部　位相关但无特异性表现。Ｖｏｎ　Ｈｉｐｐｅｌ—Ｌｉｎｄａｕ病的影　少数患者伴有家族史或中枢神经系统以外器官的肿瘤　像诊断标准　需具备下列３条中的任意一条：①中　枢神经系统多个血管母细胞瘤；②一个中枢神经系统　血管母细胞瘤合并一个或多个内脏病变；③一个中枢　神经系统血管母细胞瘤合并本病的内脏病变加上明确　家族史。另外，Ｖｏｎ　Ｈｉｐｐｅｌ—Ｌｉｎｄａｕ病还可按有／无　伴发肾上腺嗜铬细胞瘤而相应分为Ｉ／Ｉ　Ｉ型［副。根据　（样）病变，小脑大多会受累，肿瘤表现以实质型和　大囊小结节型为主。　【参考文献】　１．Ｚｈａｎｇ　ＸＤ，Ｊｉｎ　ＺＹ，Ｚｈａｎｇ　Ｙ，ｅｔ　ａ１．ＭＲ　ｉｍａｇｉｎｇ　ｏｆ　ｓｐｉｎａｌ　ｈｅｍａｎｇｉｏｂｌａｓｔｏｍａｓ【Ｊ】．Ｊ　Ｃ１　ｉｎｉｃ　Ｒａｄｉｏ，２００５，２４（６）：４７５－　４７７．　２．Ｋｏｅｌ　ｌｅｒｋｋ，Ｒｏｓｅｎｂｌｕｍ　ＲＳ，Ｍｏｒｒ　ｉ　ｓｏｎ　ＡＬ　Ｎｅｏｐｌａｎｓｍｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　ｓｐｉｎａ１　ｃｏｒｄ　ａｎｄ　ｆｉｌｕｍ　ｔｅｒｍｉｎａｌｅ：Ｒａｄｉｏｌｏｇｉｃ—ｐａｔｈｏｌｏｇｉｃ　上述诊断和分型标准，本组病例应全部属于Ｖ　Ｏ　ｎ　Ｈｉｐｐｅｌ—Ｌｉｎｄａｕ病，其中有１例属于Ｉ型。　ＣＮＳ—ＭＨＢ的部位、数目、分型和ＭＲＩ表现对治疗　ｃｏｒｆｅｌａｔｉｏｎ［Ｊ］．Ｒａｄｉｏｇｒａｐｈｉｃｓ，２０００，２０（６）：１７２１－１２４９．　３．Ｍｅｉｍｏｎ　ＫＬ，Ｒｏｓｅｎ　ＳＷ，Ｌｉｎｄａｕ’Ｓ　ｄｉ　ｓｅａｓｅ．Ｒｅｖｉｅｗ　ｏｆ　ｔｈｅ　方案的选择具有很大的指导意义［ｓ，引。ＣＮＧ—ＭＨＢ的每　个肿瘤ＭＲＩ表现亦可分为实质型、大囊小结节型和单　纯囊型ＨＢ，本组９例中累及小脑的有７例，５０个ＨＢ　ｌｉｔｅｒａｔｕｒｅ　ａｎｄ　Ｓｔｕｄｙ　ｏｆ　ａ　ｌａｒｇｅ　ｋｉｎｄｒｅｄ［Ｊ］．ＡｌＴｌ　Ｊ　Ｍｅｄ，　１９６４，３６：５９１—６１７．　４．Ｌｏｕｉｓ　ＤＮ，ｏｈｇａｋｉ　Ｈ，Ｗｉｅｓｔｌｅｒ　０Ｄ，ｅｔ　ａ１．ＷＨＯ　ｃｌａｓｓｉｆｉｃａｔｉｏｎ　中实质型和大囊小结节型瘤灶共４７个，这提示ＣＮＳ—　ＨＢ大多会累及小脑，而且瘤灶表现为以实质型和大　ｏｆ　ｔｕｍｏｕｒｓ　ｏｆ　ｔｈｅ　Ｃｅｎｔｒａ　ｌ　ｎｅｒｖｏｎｓ　ｓｙｓ　ｔｅｍ［Ｊ］．Ｌｙｏｎ：ＩＡＲＣ　ｐｒｏｓ　Ｓ，２００７：１８４—１８６，２１　５－２１７．　囊小结节型为主。　实质型和大囊小结节型ＨＢ中的实性成分主要由　致密度毛细血管网、海绵状血管网组成，ＴｌＷＩ呈稍低　信号或等信号，Ｔ２ＷＩ呈稍高信号。小脑肿瘤最大径＞　２０ｍｍ和脊髓肿瘤最大径＞ｌＯｍｍ的瘤体内、瘤周均可　见血管流空信号，这可作为实质型ＨＢ较为特异性诊　断征象。分析原因可能是畸形血管团异常血流动力学　效应导致营养血管的过度所致［　。此外，实质型ＨＢ　瘤周脑水肿较大囊小结节型和单纯囊型ＨＢ多见，可　５．丁兴华，陈净，毛颖．Ｙｏｎ　Ｈｉｐｐｅ１－Ｌｉｎｄａｕ病相关行中枢神经　系统血管母细胞瘤［Ｊ］．中国现代神经疾病杂志，２００７，７：３５２—　３５６．　６．陈星荣，沈天真．血管母细胞塘［Ｊ］．中国医学计算机成像杂　志，２００３，３（９）：２Ｏ８—２１１．　７．张帆，张雪林，邱士军，等．后颅窝、椎管内多发性血管母细　胞瘤及Ｖｏｎ　Ｈｉｐｐｅｌ—Ｌｉｎｄａｕ病ＭＲＩ表现［Ｊ］．中国医学影像技　术，２００８，２４（１０）：１５４　３—１５４６．　８．王亚蓉，李玮，王玮，等．中枢神经系统血管母细胞庸的ＭＲＩ表　现及其病基础［Ｊ］．第四军医大学学报，２００９，３０（２１：）２：４３１—　２４３４．　能与瘤体内含大量不成熟毛细血管，血管通透性高，　且实性病变所致局部静脉回流受阻所致　。　９．祁晋清，袁先厚，郭国炳，等．ＶＩＩＬ相关性和散发性中枢神经系　统血管母细胞搪［　中国临床神经外科杂志，２００２，７（２）：６９—　７１．　大囊小结节型ＨＢ中的囊腔和单纯囊型ＨＢ中囊腔　形成可能是由于肿瘤组织退变及血管内生长因子过度　表达使血管通透性增高，血浆外漏所致　，囊腔信　１０．林建中，杨天和，孙杰，等．后颅凹血管母细胞瘤的ＭＲＩ诊断　［Ｊ］．放射学实践，２００５，２０（３）：１７－２１９．　１１．刘丽芬，尚柳彤，马学升．脊髓血管母细胞瘤的ＭＲ特征探讨　［Ｊ］．中国ｃＴ和ＭＲＩ杂志，２０１０，８（３）：３１—３３．　【收稿日期】２０１３－０２－１６　号均匀，在Ｔ１ＷＩ及Ｔ２ＷＩ上与脑脊液信号类似，少数　３０