poems综合征合并血栓性微血管病一例报告并文献复习

抗体、ANCA,抗PLA2R抗体、Cwmbl实验、冷球蛋白实验、

血清蛋白电泳均未见明显异常。血清免疫固定电泳：可见 IgA-L单克隆条带。血管内皮生长因子（vascular endothelial

growth factor, VEGF） : > 800 pg/ml （ 0 ~ 142 pg/mi, ELISA 法

力至当地医院就诊，诊断为“慢性格林巴利综合征”，长期予

以“醋酸泼尼松，甲钻胺”治疗,未见明显缓解,1年前自行停

用。自2017年6月以来，患者出现四肢乏力、下肢反复水肿 伴腹胀，活动后气喘，未诊治。2017年12月26日因夜间呼

吸困难加重，呈端坐呼吸，在外院给予胸腹水引流、抗感染、 利尿、抗凝、控制血压等对症处理，呼吸困难较前改善。 2017年12月29日至我院急诊检查示:血白细胞2.25 X109/

L，血白蛋白28 g/L，尿蛋白（1+ ~2 + ），腹腔B超示:腹腔 可见大量液性暗区，较深处约75 mm，距皮约17 mm。予利 尿、升白细胞、胸腹水引流等对症处理后，以蛋白尿为诊断收 住我科。入院时尿量1 000 m/d左右，大便正常。已一年无

月经。体检:体温36. 6d，脉搏80次/min，呼吸18次/min， 血压 124/87 mmHg（ 1 mmHg =0. 133 kPa），神志清，精神稍 萎，慢性病容，皮肤色深，皮褶厚度9 mm，平车推入病房。双 侧锁骨上、颈部以及腹股沟可触及多枚绿豆至黄豆大小淋巴

结，无触痛,质中等，可活动。两肺呼吸音粗，双肺未闻及明 显干湿啰音。心界正常，心前区未闻及杂音和心包摩擦音，

心率80次/mm，心律齐。腹平坦，全腹无压痛、反跳痛，移动

性浊音（+），液波震颤（+），肝脾肋下未触及+腹腔引流管 在位通畅。双手呈“天鹅颈”样弯曲，双上肢肌力4级、双下 肢肌力3级，四肢肌张力减弱+双下肢轻度凹陷性水肿。入 院后完善相关检查:血常规：白细胞计数5. 99 n 109/L，血红

蛋白100.0 g/L,血小板384 x109/L；尿常规:尿蛋白2 +，潜

血（+），尿红细胞73.5个/!；尿红细胞位相提示非均一型 血尿;血生化:谷丙转氨酶3.6 U/L,谷草转氨酶13.7 U/L, 甘油三酯3.63 mmol/L,总胆固醇1.93 mmol/L,乳酸脱氢酶 192 U/L,葡萄糖 5.93 mmol/L,尿素氮8. 56 mmol/L,血肌#

70.4 pnol/L,视黄醇结合蛋白 19.2 mg/L,尿酸 418 pnol/L,

白蛋白 30.0 g/L,钙 1.96 mmol/L,钾 3. 15 mmol/L； FT3

1.78 pmol/L （ 3. 10 ~ 6. 80 pmol/L） , FT4 9. 45 pmol/L

（12. 00 〜22. 00 pmol/L ） , TSH 15. 23 mlg/L （ 0. 270 〜4. 200 mlU/L） ,TGAb > 10. 0 IU/mL（ < 10 IU/mL） ,TPOAb10. 6 IU/mL；凝血功能:D-二聚体2. 07 mg/L,抗凝血酶 70. 10% ;尿蛋白定量 383 mg/24 h （尿量 1 200 ml/24 h）

Ccr：46 mi/min；IgG 7. 59 g/L, IgA 2. 09 g/L, IgM 0. 817 g/L,

补体 C3 0. 81g/L,补体 C4 0.214 g/L； ANA,血 NGAL、尿

NGAL,抗GBM抗体、结核抗体、抗ds-DNA抗体、抗心磷脂DOI ：10.3877/cma. j. imn. 2095-3216. 2019. 06.012 作者单位：210029南京医科大学第一附属医院肾内科 通信作者：毛慧娟，Email： hupuanmao@ 126. com

检测）。外周血涂片：未见破碎红细胞+尿&1微量球蛋白

20.1 mg/L,尿微量白蛋白132.3 mg/L；血、尿轻链KAPPA、

LAMBDA定量未见明显异常。尿蛋白电泳：提示混合型蛋

白尿。心电图无异常+心脏彩超示:射血分数48%,少量心 包积液，肺动脉增宽;胸部CT考虑间质性肺水肿，少量心包

积液，腹腔积液，两侧腋窝多发小淋巴结。肌电图示上下肢

体周围神经源性损害。超声检查提示:腹部脾大，下腹腔积 液;双肾实质回声稍增强，下腔静脉未见明显血栓;双侧颈部

淋巴结肿大，右侧较大的位于I区,大小为20 mmn6 mm;

左侧较大位于I区,大小为24 mm n 10 mm。淋巴结穿刺活

检示少量淋巴组织及血管脂肪纤维结缔组织+骨髓穿刺结 果示:骨髓象成熟浆细胞比例1.6%,易见浆细胞,可见双 核、三核、地图样（异型）浆细胞。骨髓活检以及基因检测未 见异常。眼科检查可见右侧眼底视乳头隆起水肿，边界不

清，视网膜深层出血。根据以上结果:蛋白尿、慢性肾功能不 全、多发淋巴结肿大、皮肤色素沉着、月经紊乱乃至停经、甲

状腺功能减退、周围神经病变,视乳头水肿、M蛋白以及

VEGF升高等临床特征，诊断POEMS综合征。肾活检病理:光镜:见28个肾小球，肾小球细胞数明显 增多，系膜细胞中-重度增生，系膜基质中-重度增多,系膜 区、内皮下可见少许嗜复红物沉积,毛细血管开放，可见少数

微血栓，及少量单核细胞浸润,基底膜节段增厚，可见节段双

轨,11个小球球囊粘连。4处灶性小管萎缩,管腔见较多蛋 白管型及少量红细胞管型，间质2处灶性水肿，较多炎细胞

浸润、多处灶性聚集，无明显纤维化，小动脉壁不增厚（图

1A、B）;免疫荧光：2 个肾小球,IgG、IgA、IgM、C1q、C3、C4、

甲状腺过氧化物酶、甲状腺球蛋白、k链、\"链、HBsAg、 HBcAg、PLA2R均为阴性+纤维蛋白原:基底膜弥漫性颗粒

样（+ +）;刚果红染色:（-）+考虑为膜增生性肾小球肾

炎；电镜：电镜下未见电子致密物沉积，内皮下间隙明显增 宽，其内可见絮状物（细胞碎片）（图1C）+病理诊断为血栓 性微血管病（thrombotic microangiopathy, TMA ） +综合上述,该患者诊断为POEMS综合征合并TMA+予

以地塞米松（265 my每周1次）联合来那度胺（以28 d为 1个周期，前21 d 10 mg/d，后7d停服）及对症治疗。服药

2个月后患者腹水明显消退，血清肌# 134.2 !mf/L,5个月

后患者精神明显改善，可拄拐行走，血清肌# 80.1 pmol/L, 8个月后可自主活动。 中华肾病研究电子杂志 2019 年 12 月第 8 卷第 6 期 Chin J Kidney Dis Invest (ElecWonic Edition) , December 2019, Vol. 8, No. 6-285 -注：箭头表示内皮下间隙增宽，可见絮状物图1 肾活检组织病理图片（A： PASM 400 x ,B：PAS 400 x ,C：电镜10 0000 x ）讨论POEMS综合征发病机制尚不明确，目前认为是一 种继发于浆细胞功 ，可导致多系 累的罕见疾病。该病的名称包含了疾病的主要特征:周围神经病（P）、器官肥 大症（0）、内分泌病（E）、单克隆浆细胞增殖障碍（M）和皮肤（S）。该病例在疾病初期 为周 累，曾诊断为 格林巴利综合征,伴随病情进展，疾病特征逐渐显现，包括多发淋巴结肿大、 沉着、月 紊乱乃 、功能减退、视乳 月肿、皿 VEGF升高等，符合POEMS综合征的诊断。1956年,克罗报

例英国54岁男子，患有骨硬化性骨髓瘤、多发

病、水肿、皮肤色素沉 、手指畸形、指甲白和淋巴结病+ 1984年,CrowFukaso综合征一词由Nakanishi等/10进行的一项研究中首次

使用，该研究涉及102例日本患者+ 1984年Dispenzieri等曰

首次提出了 Crow Fukaso综合征（POEMS综合征）的诊断标，随 研究发现POEMS综合征患者血清VEGF : 异性升高，2016年骨髓瘤工作组

断 进

更新[3]+ 断包括 、主要 和次要 ：

为发性周围病和单克隆浆细胞增殖;主要

包括硬化性骨病、Castleman病

VEGF： 升高；次要

包括视乳 ：肿、脏器肿大、 、血 量升高、内分泌系统疾病+满足2条必须条件，至少1条主要 少1条次要 即可诊断+患者M蛋白阳性，本质上是浆细胞 增 生的单克隆免疫球蛋白增多，因此该病需要与Castleman病、多发 骨髓瘤、淋巴瘤、意义未明单克隆丙种球蛋白病（m。n。cmn/ gammopathy of undetermined significance， MGUS ）、结缔组织

病、冷球蛋白血症等相鉴别+ Castleman病是一种较少见的淋 巴结增生性疾病,需要病理有明确的巨

巴结病或血管滤巴结增生症，该病例的淋巴结

结果不

+患者骨髓象提示幼稚浆细胞比例增高

态异常，骨巴结活检、基因重排 为阴性，基本排除骨髓瘤 巴瘤可能+ MGUS是指血中可

到M ，但无浆细胞或淋巴肿瘤或终末器官损伤者，该者根据骨髓和淋巴结

系统损

不

MGUS+该者冷球

阴性排冷球 血症可能+患者混合 伴肾功 降，肾脏病理电镜结果考虑TMA，因此，患者出院诊断修改为 POEMS综合征，具有肾脏意义的单克隆丙种球

病（monoclonal gammopathy of rent significance，MGRS），TMA。POEMS综合征的

涉 个系统，在POEMS综合征中肾脏受累并不罕见+据国内报道，POEMS综合征中肾脏受累的发生率为22.4%[4]+ 1989年日本的 研究回顾分析了 52例POEMS综合征合并肾脏受累病例[5]，发

要病理

为 增生 肾

， 电

为内隙的增宽，一般不伴有电子致密物的沉积， 合肾小球微血管病改变+国内曾报道一例,POEMS综合征肾脏 为TMA[6]，该患者为36岁

，表现为颜面浮肿伴

,有蛋白尿、血清单克隆免疫球 阳性,肾脏损害病理

提TMA样病变，肾球系膜扩张，肾球毛细血管基底膜增

厚等，明

断后予以马

+大剂量

米松治疗

床明 +与上述病例相似， 这例患者 无溶血血、血 减少等常见典型TMA的 ，血 甚至是增高的，但

可见系膜细胞和基 增生，可见“双轨征”，根 结 步 为膜增生性肾炎可能;但电可见内 隙明显增宽，其内可见絮状物（细胞碎片），无电子致密物沉积，最终病理诊断 为TMA+ 将近30余年报道的POEMS综合征合并肾小球微血管病变的病例特点进

汇总（详见表1）, 道鉴+POEMS综合征发病机制未明+在众多发病机制中,各种促 炎性细胞因子和生长因子、肿瘤

因子、白细胞 -（IL-1）、白细胞介素6（IL-6\"和VEGF的上调在POEMS综合征的发

病机制中起重要作用⑺+其中,VEGF升高 与疾病临床表相关，使用VEGF （贝伐单抗）特异

断VEGF ， POEMS 综合征 者 发 病 有 [8]，但更多学者认为疗效尚不明确[9\"10]，进一步

疾病发生的复杂性,VEGF也许仅仅作为复杂的细胞因子网络中的一 部分+ TMA为一临床病理综合征，典型病理改变是内皮细胞的

损伤，而VEGF同时也是POEMS综合征的主要致病因素，可通 增加微血 导致内皮细胞的损伤E切+ Eremina首次VEGF 与 TMA 发病， 足细胞可 生 VEGF， VEGF

扩散作用到达内皮，积聚于毛细血管腔底部,VEGF的酪氨酸 激

（VEGFR-1和VEGFR-2）也

于肾小球内皮细胞,VEGF与 结合不仅诱导肾小球内皮细胞间隙形成，也是维持其稳 需+基因靶 成年小鼠的肾足细胞中的VEGF,导致 内皮细胞间隙的减少 血管损伤和TMA[13] + 此外，抑制 VEGF 可减少 VEGFR2/PKC-R2/PKC （血

内 细胞生长因子 2L 激 C 2L元件结合蛋白）信

而降低肾小球中的局部H因子和其他补 因子的 ，导致TMA的发生/140+这为VEGF可与了 TMA的发病提供了理论基础+-286 -中华肾病研究电子杂志 2019 年 12 月第 8 卷第 6 期 Chin J Kidney Dir Invest (Electonic Edition) , December 2019 , Vol. 8 , No. 6表1 POEMS综合征合并肾小球微血管病变病例汇总年份 作者

例数性别年龄/岁，均临床表现肾功能损

活检病理治疗(L数（范围）0蛋白尿■血尿)（ 例）（ 例）1986Sac 等 a33 L053.3( 45 ~预后（ 例）31L光镜:符合MPGN改变；电 NA镜下毛细血管壁增厚，内 皮下区为电子透光区，含

NA62)1986Fam等⑦］111 L04137有无无无L有有絮状沉积物肾小球微血管病变类固醇联合美法伦NA1988Viard等0 L1系膜溶解性肾炎,基底膜 NA呈现“双轨征”1989Nakamoto等门6】1992Fukatsu 等⑵］513 L21 L0454无3无1系肾NANA58有肾小球增大，系膜增生，局 泼尼松龙100 m/d联合3年灶溶解，内皮细胞肥大;免 疫荧光均为阴性50 mgLd1994Navis等冋11 L043无是有:肾 球 血 病 ， 类固醇肾小球增大，内皮下间隙 增宽，基底膜呈“双轨征”；

随访2年，糖 皮质激素逐

渐减量，患者 症状缓解电

1994Chazot 等阳］1内 絮 物沉积，无电子致密物沉积0 L158无无有光镜:基底膜呈“双轨征”， 局部系膜溶解；免疫荧光

类固醇（ 量）11个月后 于肾功衰竭全阴性1999SoubOes 等83 L552(44 ~71)2NA24 例 者 肾 ，1 例 ，2 例

为 增为 系为 系 细 胞NANA1999Nakamoto 等/505229 L49(28 ~75)391726增光镜:大多表现为MPGN； NANA23电 为内隙增宽，无电子致 物沉 积;少数患者伴有免疫荧光

阳性，系膜溶解等表现+2005Dursun 等⑶011 L057有有有肾小球内的细胞增多,肾 血浆交换和血液透析交 2 个月小球簇增大，毛细血管管 替进行+静脉注射

亡腔受损，继发于增生的内 酰胺 750 m/（ m2 •

皮细胞和系膜细胞的扩 月）和静脉注射甲基强 张,轻度间质炎症的松龙1克d n3 d,龙 1mgL

（ kg • d）2006Sanada等用】10 L161有有有肾 球肾 病 、自体血支持的高剂量美 缓解血管病性肾小球病变和微 法伦治疗汗细胞移植细血 系

病美

治疗2011-等⑶］100NANA20有无15有无37无5 例 者有 MPGNNANANA2012Yonemoto 等/3402013Nakamoto等用】111 L05732电镜:内皮下间隙增宽，可见 NA絮 物: 肾 球 血 病 +0 L1有肾球血病NA注:NA：数据无法获得POEMS综合征的治疗尚无统一方案，可使用免疫抑制

剂治疗、放化疗以及自体血外周干细胞移植（autologous stem

cell transplantation, ASCT）治疗。对于无骨髓克隆性浆细胞

受累的孤立性骨损伤患者，建议采用治疗剂量的放射治疗 （40 -50岁）/15-60。对于弥漫性疾病（超过3处以上的骨损 伤和（或）骨髓浆细胞增多症）患者，建议进行系统治疗［17］ +

系统治疗中，口服或静脉注射的皮质类固醇也很少有效，通

中华肾病研究电子杂志 2019 年 12 月第 8 卷第 6 期 Chin J Kidney Dis Invest (ElecWonic Edition), December 2019, Vol. 8, No. 6-287 -常只在短时间内减轻症状，而不改善病程进展。典型 POEMS的具体治疗方法包括ASCT、烷基化剂(如美法仑或

Psychiatg, 2013, 84(12) : 1301.[10 ] Sekiguchi Y, Misa/a S, Shibuya K, et al. Ambiguous efActs of环磷酰胺)，或“新型药物”(沙利度胺、来那度胺、硼替佐

anti- VEGF monoclonal antibody ( bevacizumab ) Ar POEMS

米)。ASCT被认为是年轻患者的首选初始治疗方法。据报 道，其完全缓解率可达48. 5% ,部分缓解率为20. 8% [18] +

syndrome / J]. J Neurol Neurosurg Psychiat—, 2013 , 84 (12):

1346-1348.[11] Sartelet H, Toupance O, Lomnzato M, et al. Simlimus- induced

但若存在相关并发症(如多浆膜腔积液、肺动脉高压等)的 年轻患者，不适合进行早期的ASCT+在这些患者中，诱导治

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制疾病严重程度，使更多患者符合ASCT的要求+系统治疗 中来那度胺是一种沙利度胺衍生的免疫调节类似物，具有抗

血管生成、抗炎和免疫调节作用，能阻止IL-6、TNF-&和

VEGF的分泌增加，而这些分子可刺激T细胞增殖和IL-2、 IL-10和IFN的产生，同时抑制IL-1和IL-6并调节IL-12的

产生。因此，来那度胺是治疗POEMS综合征最有前景的药 物[19-20] +近些年，有两项相对大样本的研究分析了影响 POEMS综合征预后的危险因素，即基线时低蛋白血症以及

持续不缓解[21] &年龄超过50岁、肺动脉高压、胸腔积液以及

肾小球滤过率小于30 mimin1220可能是不良预后的危险因

素。该病例针对其浆细胞形态异常、VEGF升高予以地塞米 松加来那度胺的方案，获得较满意的短期疗效，长期预后仍 需进一步观察。参考文献[1] Nakanishi T， Sobuc I， Toyokura Y， et al. The Crow- Fukase

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(本文编辑:陈瑛、王建中)(收稿日期：2019-03-26)syndeome [ J] .Am JKidneyDis, 1999, 34(4) : 633-638.

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